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肢体无力先到神经内科排查

2018-04-10 06:11 大连日报

    “渐冻人症”虽说是罕见症,但在临床上依然可见。前段时间,29岁的北大女博士娄滔患上“渐冻人症”后,留下“遗嘱”要求捐献自己的器官用于医学研究,引发关注。肌肉萎缩性侧索硬化症,又称ALS病、渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

    临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪,常在病后3-5年内死亡,但也有约20%病人可以存活超过5年,5%的病人存活超过20年,霍金就是这5%幸运儿中的一员。该病发病年龄(成人型)20-80岁,平均57岁,男患者倍于女性。“渐冻人症”的病因和机制至今不明确,而且非常复杂难解。大医一院神经内科主任梁战华介绍,只有5%-10%的患者有明确的遗传因素,遗传基因中,有些跟所有的神经退行性病变是类似的,比如老年痴呆阿茨海默病、帕金森病等,它们的发病性质都差不多,只是部位不同。

    就发病率而言,中国暂时没有官方相关数据,根据美国数据统计,每年发病率为2-4人/10万,患病率差不多为4-8人/10万。中国最新估算,全国渐冻症患者起码达到10万左右,相比较13亿的人口基数就显得比较小。但在西太平洋日本关岛发病率非常高,远超欧美国家,差不多是其50倍以上。大医一院是东北地区唯一一家“全国运动神经元病协作组”医院,目前辽南地区有百余名患者在医院神经内科随诊治疗,最小的20几岁,40、50岁患者最多。“曾经一位27岁女孩,手没劲儿一个多月了,她自己以为是减肥导致的无力,也没在意。结果6个月后她走路时腿就开始没力气,到医院检查发现就是这个病。”梁战华主任说,还有好多中老年人出现腰腿无力的症状就以为是骨关节病,有的去按摩,有的到医院做了相关手术,结果症状并没有改善,还越来越严重,最终确诊为“渐冻人症”后都大吃一惊。

    “渐冻人症”早期临床表现,是围绕上下运动神经元的损害,以患者肢体运动乏力为主,一般是先从手开始,然后是腿。梁战华主任提醒,发现肢体的远端,尤其是手为主,骨间肌、蚓状肌、鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满,或者关节附近出现肉跳的状况,就要小心,先到神经内科就诊并排查。

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